Нейрогенные опухоли

Нейрогенные опухоли являются производными единого зародышевого пласта нейроэктодермы, но различаются по морфологической картине. Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

Менингиома появляется в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4- 6 раз и может достигать 50 мм . Менингиома способна прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты. Как правило, опухоль односторонняя, характеризуется экзофтальмом с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне - резко выраженный застойный диск зрительного нерва, реже - его атрофия. Появление значительно расширенных вен синюшного цвета на застойном диске свидетельствует о распространении опухоли непосредственно до заднего полюса глаза.

Диагностика менингиомы трудна, так как даже на компьютерных томограммах, особенно в начальной стадии заболевания, зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение.

Лечение - операция или лучевая терапия. Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы. Прогноз для жизни благоприятный при расположении опухоли в пределах полости орбиты.

Глиома, как правило, развивается в первой декаде жизни. Однако в последние десятилетия в литературе описывается все большее количество случаев выявления опухоли у лиц старше 20 лет. Женщины болеют несколько чаще. Поражение только зрительного нерва наблюдается у 28-30 % больных, у 72 % глиома зрительного нерва сочетается с поражением хиазмы. Опухоль состоит из клеток трех типов: астроцитов, оли-годендроцитов и макроглии.

Клинические проявления . Характеризуется крайне медленным, но неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения. У детей до 5 лет первый признак, на который обращают внимание родители, - косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм стационарный, безболезненый, появляется позднее и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. Репозиция глаза всегда затруднена. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск или атрофию зрительного нерва. При росте опухоли вблизи склерального кольца отек диска зрительного нерва выражен особенно сильно, вены значительно расширены, извиты, с синюшным оттенком.

Кровоизлияния вблизи диска возникают вследствие непроходимости центральной вены сетчатки. В отличие от менингиомы глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, но по стволу зрительного нерва может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы и контралатерального зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления.

Диагноз глиомы устанавливают на основании результатов компьютерной томографии, с помощью которой можно не только визуализировать увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о распространении опухоли по каналу зрительного нерва в полость черепа. Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней третей зрительного нерва.

С учетом крайне медленного роста опухоли лечение строго индивидуально. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных - даже улучшение зрения. Хирургическое лечение показано при поражении опухолью только орбитального отрезка зрительного нерва в случаях быстро прогрессирующего снижения зрения. Вопрос о сохранении глаза решают до операции. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка. В случае распространения опухоли в канал зрительного нерва или полость черепа вопрос о возможности выполнения оперативного вмешательства решает нейрохирург. Прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20-55 %.

Невринома (синонимы: леммома, шваннома, нейролеммома) составляет 1/3 от всех доброкачественных опухолей орбиты. Возраст больных к моменту операции от 15 до 70 лет. Женщины болеют несколько чаще. В орбите источником этой опухоли в большинстве случаев являются цилиарные  нервы, надблоковый  или  надорбитальный, она может формироваться также из леммоцитов симпатических нервов, иннервирующих сосуды менингеальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии.

Клинические проявления Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25 % больных прежде всего обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со смещением. Опухоль чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве. Зона кожной анестезии позволяет предположить "заинтересованность" надблокового или надорбитального нерва. У 1/4 больных отмечается анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. Изменения на глазном дне обнаруживают у 65-70 % больных, чаще констатируют отек диска зрительного нерва.

Диагностика.  При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. На компьютерной томограмме видны не только тень опухоли, но и ее взаимоотношения со зрительным нервом. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования.

Лечение только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию. Прогноз для зрения и жизни благоприятный.